Evans-syndroom - Symptomen en behandeling

Evans-syndroom, ook bekend als antifosfolipide-syndroom, is een zeldzame auto-immuunziekte waarbij het lichaam antilichamen produceert die het bloed vernietigen.

Sommige patiënten met deze ziekte hebben mogelijk alleen witte cellen vernietigd of alleen rode bloedcellen, maar de volledige structuur van het bloed kan worden beschadigd als het gaat om het Evans-syndroom.

Hoe vroeger de juiste diagnose van dit syndroom wordt gesteld, hoe gemakkelijker het is om de symptomen onder controle te houden en daardoor heeft de patiënt een betere kwaliteit van leven.

Wat veroorzaakt het

Nog onbekend is de factor die dit syndroom bevordert en beide de symptomen en de evolutie van deze zeldzame ziekte sterk verschillen van geval tot geval, afhankelijk van het gedeelte van het bloed dat de aanval van antilichamen lijdt.

Tekenen en symptomen

Wanneer rode bloedcellen worden beschadigd, het verlagen van de bloedspiegels, ontwikkelt de patiënt de typische symptomen van anemie in de gevallen waarin de plaatjes om te worden vernietigd, de patiënt meer vatbaar voor blauwe plekken en sagramentos dat in gevallen van hoofdletsel kan veroorzaken fatale hersenbloeding en wanneer het witte gedeelte van het bloed dat wordt beïnvloed de patiënt gevoeliger voor infecties waarbij moeilijker herstellende.

Het is gebruikelijk dat de patiënt met het Evans-syndroom andere auto-immuunziekten presenteert, zoals lupus of reumatoïde artritis, bijvoorbeeld.

Het verloop van de ziekte is onverwacht en in veel gevallen de afleveringen van grote vernietiging van bloedcellen worden gevolgd door lange periodes van remissie, terwijl sommige meer ernstige gevallen zich voortdurend te ontwikkelen zonder klinische perioden verbetering.

Hoe is de behandeling gedaan?

De behandeling is gericht op het stoppen van de productie van antilichamen die het bloed vernietigen. De behandeling geneest de ziekte niet, maar het helpt de symptomen ervan te verminderen, zoals bloedarmoede of trombose.

Het gebruik van steroïden wordt aanbevolen voor het onderdrukken van het immuunsysteem en de productie van antilichamen te verlagen door het stoppen of verminderen van de gedode bloedcellen.

Een andere optie is de injectie van immunoglobulines om de overmaat aan antilichamen geproduceerd door het lichaam of zelfs chemotherapie te vernietigen, die de patiënt stabiliseert.
In meer ernstige gevallen is verwijdering van de milt een vorm van behandeling, evenals bloedtransfusie.